Inhoud
- Symptomen
- Oorsprong
- Hydrocephalus
- Diagnose
- Wat te verwachten
- Behandeling
- Prognose
- Leeftijdscategorie en incidentie
- Genetica
Symptomen
Er zijn verschillende symptomen van medulloblastoom. Deze omvatten:
- Hoofdpijn
- Duizeligheid
- Slechte balans en coördinatie
- Traagheid
- Ongewone oogbewegingen
- Wazig zien of dubbel zien
- Zwakte van het gezicht of slapheid van het gezicht of ooglid
- Zwakte of gevoelloosheid aan één kant van het lichaam
- Verlies van bewustzijn
De symptomen van medulloblastoom kunnen optreden als gevolg van beschadiging van het cerebellum of druk op de nabijgelegen hersenstructuren, zoals de hersenstam, of als gevolg van hydrocephalus (te hoge vloeistofdruk in de hersenen).
Oorsprong
Een medulloblastoom vindt zijn oorsprong in het cerebellum, gelegen in een gebied van de schedel dat wordt beschreven als de fossa posterior. Dit gebied omvat niet alleen het cerebellum, maar ook de hersenstam.
Het cerebellum regelt balans en coördinatie en bevindt zich achter de hersenstam. De hersenstam omvat de middenhersenen, pons en medulla en maakt communicatie mogelijk tussen de hersenen en de rest van het lichaam en regelt vitale functies zoals ademen, slikken, hartslag en bloeddruk.
Naarmate het medulloblastoom in het cerebellum groeit, kan het de pons en / of het merg samenpersen en verdere neurologische symptomen veroorzaken, waaronder dubbelzien, zwakte in het gezicht en verminderd bewustzijn. Nabijgelegen zenuwen kunnen ook worden gecomprimeerd door een medulloblastoom.
Hydrocephalus
Vochtophoping die druk in de hersenen veroorzaakt, is een van de kenmerken van medulloblastoom, hoewel niet iedereen met medulloblastoom hydrocephalus ontwikkelt.
De achterste fossa, het gebied waar de hersenstam en het cerebellum zich bevinden, wordt gevoed door een speciaal soort vloeistof genaamd CSF (cerebrospinale vloeistof), net als de rest van de hersenen. Deze vloeistof stroomt door de ruimte die de hersenen en het ruggenmerg omsluit en omringt. Onder normale omstandigheden zijn er geen barrières binnen deze ruimte.
Vaak blokkeert een medulloblastoom fysiek de vrij stromende cerebrospinale vloeistof, waardoor overmatig vocht in en rond de hersenen ontstaat. Dit heet hydrocephalus. Hydrocephalus kan hoofdpijn, neurologische symptomen en lethargie veroorzaken. Neurologische schade kan leiden tot blijvende cognitieve en fysieke handicaps.
Het verwijderen van overtollig vocht is vaak nodig. Als de vloeistof herhaaldelijk moet worden verwijderd, kan een VP-shunt (ventriculoperitoneale) nodig zijn. Een VP-shunt is een buis die chirurgisch in de hersenen kan worden geplaatst om de overtollige vloeistofdruk gestaag te verminderen.
Diagnose
De diagnose van medulloblastoom is gebaseerd op verschillende methoden, die over het algemeen in combinatie worden gebruikt.
Zelfs als u de symptomen heeft die vaak worden geassocieerd met medulloblastoom, is het zeer waarschijnlijk dat u geen medulloblastoom heeft, omdat het een relatief zeldzame ziekte is. Als u echter een van de symptomen heeft die kenmerkend zijn voor medulloblastoom, is het belangrijk om onmiddellijk uw arts te raadplegen, omdat de oorzaak een medulloblastoom of een andere ernstige neurologische aandoening kan zijn.
- Geschiedenis en lichamelijk onderzoek: Uw arts zal u waarschijnlijk gedetailleerde vragen stellen over uw klachten. Tijdens uw medisch bezoek zal uw arts ook een grondig lichamelijk onderzoek doen, evenals een gedetailleerd neurologisch onderzoek. De resultaten van uw medische geschiedenis en lichamelijk onderzoek kunnen helpen bij het bepalen van de beste volgende stappen bij de evaluatie van uw probleem.
- Hersenbeeldvorming: Als uw voorgeschiedenis en lichamelijk een suggestie zijn voor een medulloblastoom, zal uw arts waarschijnlijk beeldvormingsonderzoeken voor de hersenen bestellen, zoals een MRI van de hersenen. Een hersen-MRI kan een goed beeld geven van de achterste fossa van de hersenen, de locatie waar een medulloblastoom begint te groeien.
- Biopsie: Een biopsie is een chirurgische uitsnijding van een gezwel of tumor om het verwijderde weefsel onder een microscoop te bekijken. De resultaten van een biopsie worden gebruikt om de volgende stappen te bepalen. Over het algemeen geldt dat als blijkt dat u een tumor heeft met kenmerken van een medulloblastoom, u waarschijnlijk wordt beoordeeld op chirurgische verwijdering van de tumor, niet op een biopsie. Bij een biopsie wordt doorgaans slechts een minimale hoeveelheid weefsel verwijderd. Over het algemeen wordt aanbevolen om zoveel mogelijk van de tumor te verwijderen als u veilig een operatie kunt ondergaan.
Wat te verwachten
Medulloblastoom wordt als een kwaadaardige kanker beschouwd, wat betekent dat het zich kan verspreiden. Over het algemeen verspreidt medulloblastoom zich door de hersenen en de wervelkolom en veroorzaakt neurologische symptomen. Het verspreidt zich zelden naar andere delen van het lichaam buiten het zenuwstelsel.
Behandeling
Er zijn verschillende methoden die worden gebruikt om medulloblastoom te behandelen, en deze worden meestal in combinatie gebruikt.
- Chirurgie: Als u of uw geliefde medulloblastoom heeft, wordt een volledige operatieve verwijdering van de tumor aanbevolen. U moet voorafgaand aan de operatie hersenafbeeldingsonderzoeken en een preoperatieve evaluatie ondergaan.
- Chemotherapie: Chemotherapie bestaat uit krachtige medicijnen die worden gebruikt om kankercellen te vernietigen. Dit is bedoeld om zoveel mogelijk van de tumor te elimineren of te verkleinen, inclusief delen van de tumor die zich mogelijk hebben verspreid van de oorspronkelijke tumor. Er zijn veel verschillende chemotherapeutische medicijnen en uw arts zal de juiste combinatie voor u bepalen op basis van het microscopisch kleine uiterlijk van de tumor, de grootte van de tumor, hoe ver deze is uitgezaaid en uw leeftijd. Chemotherapie kan via de mond, IV (intraveneus) of intrathecaal (rechtstreeks in het zenuwstelsel worden geïnjecteerd) worden ingenomen.
- Straling: Radiotherapie wordt vaak gebruikt bij de behandeling van kanker, waaronder medulloblastoom. Gerichte straling kan op het gebied van de tumor worden gericht om de omvang te verkleinen en herhaling te voorkomen.
Prognose
Bij de behandeling varieert de 5-jaarsoverleving van mensen bij wie de diagnose medulloblastoom is gesteld, afhankelijk van verschillende factoren, waaronder:
- Leeftijd: Baby's jonger dan 1 jaar hebben naar schatting ongeveer 30 procent 5-jaars overleving, terwijl kinderen 60-80 procent 5-jaars overleven. Volwassenen hebben naar schatting ongeveer 50-60 procent 5-jaarsoverleving, waarbij oudere volwassenen over het algemeen een beter herstel en betere overleving ervaren dan jongere volwassenen.
- Grootte van de tumor: Kleinere tumoren worden over het algemeen geassocieerd met betere resultaten dan grotere tumoren.
- Tumor verspreid: Tumoren die zich niet verder hebben verspreid dan de oorspronkelijke locatie, worden in verband gebracht met betere resultaten dan tumoren die zich hebben verspreid.
- Of de hele tumor kan worden verwijderd tijdens de operatie: Als de hele tumor is verwijderd, is er een lagere kans op recidief en een betere overlevingskans dan wat wordt waargenomen wanneer er na de operatie nog een tumorresidu is. De reden dat een tumor mogelijk niet volledig wordt verwijderd, is dat deze mogelijk te nauw verbonden is met of ingebed is in een deel van de hersenen dat essentieel is om te overleven.
- De ernst van de tumor op basis van pathologie (onderzoek onder een microscoop): hoewel een biopsie geen typische eerste stap is wanneer een medulloblastoom wordt verwijderd, kan het met een microscoop worden onderzocht op gedetailleerde kenmerken, die kunnen helpen bij beslissingen over bestraling en chemotherapie.
Leeftijdscategorie en incidentie
Medulloblastoom is de meest voorkomende kwaadaardige hersentumor bij kinderen, maar het komt nog steeds vrij ongebruikelijk voor, zelfs bij kinderen.
- Kinderen: De typische leeftijd van diagnose ligt tussen de leeftijd van 5 en 10 jaar, maar kan voorkomen bij zuigelingen en tieners. In totaal treft medulloblastoom naar schatting ongeveer 4-6 kinderen per miljoen in de Verenigde Staten en Canada, waarbij in de Verenigde Staten elk jaar ongeveer 500 kinderen met medulloblastoom worden gediagnosticeerd.
- Volwassenen: Medulloblastoom is een relatief zeldzame tumor bij volwassenen onder de 45 jaar en komt daarna nog minder vaak voor. Ongeveer een procent van de hersentumoren bij volwassenen is medulloblastoom.
Genetica
Meestal wordt medulloblastoom niet geassocieerd met risicofactoren, inclusief genetica. Er zijn echter enkele genetische syndromen die in verband kunnen worden gebracht met een verhoogde incidentie van medulloblastoom, waaronder het Gorlin-syndroom en het Turcot-syndroom.
Een woord van Verywell
Als u of uw geliefde is gediagnosticeerd of behandeld voor een medulloblastoom, kan dit een zeer uitdagende ervaring zijn. Het kan ook interfereren met normale activiteiten in het leven, zoals school en werk. Als u een tumorherhaling ervaart, moet u opnieuw voor de tumor worden behandeld. Dit herstelproces kan enkele jaren duren en omvat vaak fysieke en ergotherapie.
Veel kinderen en volwassenen herstellen van medulloblastoom en krijgen het vermogen om een normaal en productief leven te leiden. De behandeling van kanker voor de meeste tumoren verbetert snel, waardoor het resultaat beter wordt en de behandeling draaglijker.