Inhoud
- Lupus of systemische lupus erythematosus (SLE)
- Lymfoom, een kanker van de witte bloedcellen
- Wat deze twee aandoeningen gemeen hebben
- SLE, lymfoom en andere kankers
Lupus of systemische lupus erythematosus (SLE)
Lupus, of systemische lupus erythematosus (SLE), is een zeer complexe auto-immuunziekte die kan optreden met een aantal zeer verschillende symptomen en waarbij meerdere orgaansystemen in het lichaam betrokken kunnen zijn. Elke twee mensen met lupus kunnen totaal verschillende symptomen hebben, maar hier zijn enkele veelvoorkomende:
- Gewrichtspijn, stijfheid en zwelling
- Vermoeidheid en koorts
- Een uitslag op het gezicht op de wangen en de neusbrug, naar verluidt vlindervormig, met de neus als het lichaam en de wangen als de vleugels van de vlinder. De uitslag kan dik zijn, jeuken of warm zijn.
- Andere huidproblemen die lijken te verergeren bij blootstelling aan de zon
- Vingers en tenen lijken de bloedsomloop te verliezen, worden wit of blauw in de kou of tijdens stressvolle periodes - dit wordt het fenomeen van Raynaud genoemd
- Symptomen van verschillende orgaansystemen; kortademigheid, pijn op de borst, droge ogen
- Hoofdpijn, verwarring en geheugenverlies
Lymfoom, een kanker van de witte bloedcellen
Lymfoom is een vorm van kanker van de witte bloedcellen, met name de witte bloedcellen die bekend staan als lymfocyten. De twee basiscategorieën van lymfoom zijn Hodgkin-lymfoom en non-Hodgkin-lymfoom of NHL. Lymfoom begint meestal in de lymfeklieren, maar kan ook betrekking hebben op verschillende organen, en het kan zich voordoen in verschillende weefsels en structuren van het lichaam, niet alleen in de lymfeklieren. Net als bij lupus zijn de symptomen van lymfoom gevarieerd en hebben verschillende mensen verschillende lymfoomsymptomen. Soms is het enige symptoom een gezwollen lymfeklier:
- Pijnloze zwelling van lymfeklieren in uw nek, oksels of lies
- Vermoeidheid en koorts
- Doorweekt nachtelijk zweten
- Verlies van eetlust, onverklaarbaar gewichtsverlies - maar liefst 10 procent of meer van uw lichaamsgewicht
- Jeukende huid
- Hoest of pijn op de borst, buikpijn of volheid, huiduitslag en huidbultjes
Wat deze twee aandoeningen gemeen hebben
Welnu, soms kunnen de symptomen elkaar bijvoorbeeld overlappen. En bij beide ziekten is het immuunsysteem betrokken: lymfocyten zijn sleutelcellen in het immuunsysteem, en het immuunsysteem is wat er mis is bij SLE. Lymfocyten zijn ook de problematische cellen bij lymfoom.
Maar er is ook dit: uit een aantal onderzoeken is gebleken dat mensen met SLE een hogere incidentie van lymfoom hebben in vergelijking met het grote publiek. Een van de vele theorieën is dat in een immuunsysteem dat de juiste regulatie mist (zoals bij iemand met SLE), het gebruik van immunosuppressieve therapie om lupus te behandelen de verhoogde incidentie van lymfoom bij SLE kan veroorzaken. Er zijn echter veel studies over dit onderwerp gedaan, met tegenstrijdige bevindingen, en dat lijkt niet het hele verhaal te zijn.
Boddu en collega's hebben onlangs enkele trends verzameld uit hun beoordeling van de medische literatuur voor informatie over mensen met SLE die lymfoom ontwikkelen. Risicofactoren voor de ontwikkeling van lymfomen bij mensen met SLE zijn niet helemaal duidelijk. Mensen met een actievere of opvlammende SLE-ziekte leken een groter risico op lymfoom te lopen, en volgens de theorie is er een risico dat verband houdt met het gebruik van een cyclofosfamide en een hoge cumulatieve blootstelling aan steroïden.
Hoewel er soms weinig studies waren om uit te putten - en vaak was het aantal mensen met zowel SLE als lymfoom in deze studies klein - gebruikten Boddu en onderzoekers wat ze konden vinden om een startplatform voor verder onderzoek te bouwen. Enkele ruwe observaties uit studies met SLE-patiënten die lymfoom ontwikkelden, volgen.
Mensen met SLE die lymfoom ontwikkelden:
- De meerderheid waren vrouwen
- Leeftijdsgroep was typisch tussen 57 en 61 jaar
- Ze hadden gemiddeld 18 jaar SLE gehad voorafgaand aan lymfoom
- Lymfoomrisico bij mensen met SLE was hoger bij alle etniciteiten
- Symptomen, bevindingen en laboratoriumtests van lymfoom in een vroeg stadium overlapten nogal wat met wat wordt gezien bij SLE.
- Zwelling van de lymfeklieren, soms het enige teken van lymfoom, komt ook veel voor bij mensen met SLE, en komt voor bij maximaal 67 procent.
Lymfomen die zich ontwikkelen bij mensen met SLE:
- Het meest voorkomende NHL-type bij mensen met SLE was diffuus grootcellig B-cellymfoom (DLBCL), wat ook het meest voorkomende NHL-type is in de algemene bevolking.
- De subtypen van DLBCL bij mensen met SLE leken vaker in een categorie te vallen die een slechtere prognose heeft - de niet-germinale centrum B-celachtige DLBCL's.
- NHL bij SLE, zoals bij NHL bij de algemene populatie, ontstaat meestal in de lymfeklieren, maar lymfomen die buiten de lymfeklieren beginnen, zijn ook mogelijk bij de algemene populatie en bij mensen met SLE.
Mensen met SLE worden vaak behandeld met glucocorticoïden, alleen of in combinatie met andere immunosuppressieve of cytotoxische geneesmiddelen, waaronder methotrexaat, cyclofosfamide en azathioprine, om orgaanbetrokkenheid of symptomen te behandelen die niet reageren op de aanvankelijk gebruikte therapie. Veel onderzoeken hebben geprobeerd te bepalen of immunosuppressiva het risico op lymfoom verhogen bij mensen met SLE, maar vaak zijn de resultaten van het ene onderzoek in tegenspraak met het volgende.
Er zijn verschillende theorieën over waarom mensen met SLE een groter risico lopen op kanker in het algemeen, en ook op lymfoom in het bijzonder:
- Een van deze theorie betreft chronische ontsteking. DLBCL afkomstig van geactiveerde lymfocyten is het meest voorkomende NHL-subtype dat voorkomt bij SLE, dus het idee is dat chronische ontsteking het risico op lymfoom kan verhogen bij auto-immuunziekten zoals SLE.
- Een andere theorie is vergelijkbaar, maar heeft meer een genetische basis. De gedachte is dat de auto-immuniteit van SLE het immuunsysteem stimuleert om lymfocyten, de cellen van lymfoom, te laten delen en vermenigvuldigen.
- Nog een andere theorie betreft het Epstein-Bar-virus of EBV. Dit is hetzelfde virus dat infectieuze mononucleosis of mono, de kussende ziekte, veroorzaakt. Het idee is dat een aanhoudende EBV-infectie, die blijft hangen om het immuunsysteem op de juiste manier te verergeren, deel uitmaakt van een gangbare weg naar ziekte voor zowel SLE- als B-cellymfomen.
SLE, lymfoom en andere kankers
Er lijkt een verhoogd risico te zijn op zowel Hodgkin- als non-Hodgkin-lymfoom bij mensen met SLE. Volgens gegevens die in 2015 zijn gepubliceerd, is er een verband tussen SLE en maligniteit, waarbij niet alleen NHL, Hodgkin-lymfoom, leukemie en sommige niet-bloedkankers worden aangetoond, maar ook larynx-, long-, lever-, vaginale / vulvaire en schildkliermaligniteiten. en er kan ook een verminderd risico op huidmelanoom. Borstkanker, longkanker en baarmoederhalskanker en endometriumkanker lijken allemaal te volgen met SLE die hoger ligt dan wat zou worden verwacht voor de algemene bevolking.
Mensen met het syndroom van Sjögren, een relatief veel voorkomende aandoening bij mensen met SLE, lopen een nog groter risico op lymfoom, dus er kan iets intrinsieks zijn aan de SLE-ziekte dat verband houdt met maligniteit en vooral lymfoom.
Hoewel bepaalde immunosuppressiva op basis van veel onderzoeken veilig lijken te zijn voor mensen met SLE, is er een waarschuwend voorbehoud in de literatuur: dat van primair CZS-lymfoom (PCNSL) een zeldzaam type NHL is dat zonder bewijs optreedt in het centrale zenuwstelsel. van lymfoom elders in het lichaam. Bijna alle gevallen van PCSNL die zijn gemeld bij mensen met SLE, zijn geassocieerd met immunosuppressiva en met name mycofenolaat.