Inhoud
Anaplastisch grootcellig lymfoom (ALCL) is een relatief ongebruikelijk type non-Hodgkin-lymfoom (NHL) dat voortkomt uit T-cellen. T-cellen zijn een soort immuuncel die het lichaam tegen infecties beschermen. Er zijn twee soorten anaplastisch grootcellig lymfoom, primair systemisch type en primair huidtype.- Het systemische type beïnvloedt lymfeklieren en andere organen.
- Het huidtype heeft voornamelijk invloed op de huid
Primair systemisch type
Het systemische type ALCL treft zowel kinderen als volwassenen. Bij volwassenen is het een relatief zeldzaam lymfoom, maar bij kinderen is ALCL verantwoordelijk voor 1 op de 10 gevallen van alle lymfomen. De meeste mensen met dit lymfoom klagen eerst over vergrote lymfeklieren, hoewel het zelden de darmen of het bot aantast zonder de lymfeklieren erbij te betrekken.
De diagnose wordt gesteld met een biopsie van de lymfeklieren of aangetaste organen. De biopsie toont het bijzondere anaplastische patroon van dit lymfoom onder de microscoop. De patholoog zal het biopsieweefsel vaak testen met speciale lymfoommarkers die een uniek molecuul genaamd CD30 kunnen identificeren op het oppervlak van de kankercellen in ALCL. De aanwezigheid van dit CD30-molecuul onderscheidt het van andere soorten NHL.
Een andere markertest voor een speciaal eiwit, het ALK-eiwit genaamd, wordt ook uitgevoerd. Niet alle personen met ALCL zijn positief voor ALK. Degenen die het ALK-eiwit hebben, doen het na de behandeling beter dan degenen die dat niet doen. Kinderen hebben meer kans op het ALK-eiwit dan volwassenen. Zodra de diagnose ALCL is bevestigd, wordt een reeks tests uitgevoerd om het lymfoomstadium te vinden.
Systemische ALCL wordt behandeld met chemotherapie. De behandelingsresultaten zijn over het algemeen goed, vooral voor degenen die ALK-positief zijn. Rituximab, een monoklonaal antilichaam dat wordt gebruikt in de meeste van de meest voorkomende vormen van NHL, wordt niet gebruikt in ALCL omdat het niet werkt voor T-cellymfomen.
In plaats daarvan richt Brentuximab vedotin (Adcetris) zich op het CD30-molecuul en is het in 2011 door de FDA goedgekeurd voor de behandeling van ALCL bij diegenen bij wie de ziekte na behandeling is overgebleven of bij wie de ziekte is teruggekomen na een eerdere succesvolle behandeling.
Primair huidtype
Het huidtype ALCL heeft voornamelijk invloed op de huid. Het is het op één na meest voorkomende type non-Hodgkin-lymfoom dat het huid-na cutaan T-cellymfoom (CTCL) aantast. ALCL van de huid is nog steeds een zeldzame aandoening, vooral bij oudere volwassenen.
Getroffen personen merken eerst zwellingen of zweren op de huid op. Een bezoek aan de dokter resulteert meestal in een huidbiopsie, wat de diagnose bevestigt. Markerstudies voor een speciaal molecuul CD30 zijn nodig om de ziekte als ALCL te labelen.
Ongeveer 1 op de 4 personen met ALCL van de huid heeft aangetaste lymfeklieren dichtbij de huidknobbeltjes of zweren. Er kunnen tests worden uitgevoerd om lymfoom in de borst en buik uit te sluiten. Een beenmergtest kan worden gedaan als onderdeel van routineonderzoeken.
ALCL van de huid heeft een uitstekende prognose. Het is een langzaam groeiende ziekte die zelden levensbedreigend is. Bij sommige patiënten kan het zelfs verdwijnen zonder enige behandeling.
Voor mensen met huidlaesies die beperkt zijn tot een klein gebied, is bestralingstherapie de voorkeursbehandeling. Degenen met een uitgebreide huidaandoening kunnen worden behandeld met lage doses van een geneesmiddel genaamd methotrexaat, in de vorm van orale tabletten of injecties.