Inhoud
- Overeenkomsten tussen sarcomen en carcinomen
- Basisverschillen
- Tekenen en symptomen
- Oorzaken en risicofactoren
- Diagnose, screening en enscenering
- Tumorgraad
- Gedrag
- Behandelingsopties
Overeenkomsten tussen sarcomen en carcinomen
Er zijn veel verschillen tussen sarcomen en carcinomen, dus het is nuttig om eerst over de overeenkomsten te praten. Enkele hiervan zijn:
- Beide zijn kanker (kwaadaardig): er is een aantal verschillen tussen kwaadaardige tumoren en goedaardige tumoren, met als groot verschil dat kwaadaardige tumoren zich kunnen verspreiden naar verre delen van het lichaam.
- Beide kunnen relatief behandelbaar of levensbedreigend zijn: laaggradige sarcomen en sommige carcinomen, zoals basaalcelcarcinoom van de huid, kunnen zeer goed worden behandeld. Evenzo zijn sommige sarcomen en sommige carcinomen (bijvoorbeeld alvleesklierkanker) zeer uitdagend om te behandelen met een bedroevende overlevingskans van vijf jaar.
- Beide kunnen op elke leeftijd voorkomen: hoewel sarcomen vaker voorkomen bij jonge mensen, kunnen zowel sarcomen als carcinomen op elke leeftijd worden gediagnosticeerd.
- Bij beide is de oorzaak vaak onbekend: hoewel bepaalde genetische syndromen en blootstellingen in verband kunnen worden gebracht met zowel sarcomen als carcinomen, is de exacte oorzaak van beide soorten kanker vaak onbekend.
- Beide kunnen moeilijk te diagnosticeren zijn: zowel sarcomen als carcinomen kunnen in het begin een verkeerde diagnose stellen.
- Beide vereisen dat mensen hun eigen pleitbezorgers zijn: bij zowel sarcomen als ongewone soorten carcinomen kan het vinden van artsen die gespecialiseerd zijn in deze zeldzame of ongewone kankers de resultaten verbeteren.
Basisverschillen
Er zijn ook veel verschillen tussen sarcomen en carcinomen. Carcinomen komen veel vaker voor en zijn goed voor 85% tot 90% van de kankers. Sarcomen vertegenwoordigen daarentegen iets minder dan 1% van de kankersoorten. (De andere soorten kanker omvatten leukemieën, lymfomen en myelomen, hoewel sommige kankers kenmerken van meer dan één type kunnen hebben, bijvoorbeeld carcinosarcomen.)
Carcinomen komen vaker voor bij mensen ouder dan 50 jaar, maar kunnen ook voorkomen bij jonge volwassenen en kinderen.Sarcomen kunnen op elke leeftijd voorkomen, maar worden vaak gediagnosticeerd bij kinderen en jonge volwassenen. Ongeveer 15% van de kankers die bij mensen jonger dan 20 jaar worden vastgesteld, zijn sarcomen.
Oorsprong / celtypen
Tijdens de ontwikkeling van het embryo in utero (embryogenese) begint differentiatie (het proces van de vorming van verschillende weefsels) met de vorming van drie kiemlagen. Deze omvatten de:
- Ectoderm: de laag die uiteindelijk de huid en slijmvliezen van de neus, de bekleding van organen en zenuwweefsel wordt
- Mesoderm: de laag die zich onderscheidt in bindweefsel, bekleding van de longen (pleura), hart (pericardium) en buik (peritoneum) en bloedcellen
- Endoderm: de laag die de bekleding vormt van het maagdarmkanaal, de onderste luchtwegen en meer
Sarcomen beginnen in cellen die bekend staan als mesenchymale cellen, vaak afgeleid van het mesoderm, terwijl carcinomen beginnen in epitheelcellen; cellen afgeleid van het ectoderm en endoderm en die de binnen- en buitenoppervlakken van het lichaam bekleden. Dat gezegd hebbende, er zijn enkele uitzonderingen. De epitheelcellen op het binnenoppervlak van de baarmoeder (endometrium), blaas en vagina zijn bijvoorbeeld afgeleid van het mesoderm.
Weefsels
Carcinomen ontstaan in weefsels die de lichaamsholten of de huid bekleden, bijvoorbeeld de luchtwegen van de longen en de melkkanalen van de borst. Sarcomen ontstaan in weefsels die bindweefsel worden genoemd, inclusief botten, kraakbeen, vet, zenuwen, spieren, ligamenten, pezen, zenuwen en meer. Sarcomen worden vaak onderverdeeld in twee hoofdcategorieën; botsarcomen die tumoren van bot, kraakbeen en beenmerg omvatten, en wekedelensarcomen.
Typen en subtypes van carcinomen
Carcinomen worden genoemd naar het weefsel waarin ze ontstaan en naar het type cel.
- Adenocarcinoom: Adenomateuze cellen zijn kliercellen die stoffen zoals slijm afscheiden
- Plaveiselcelcarcinoom: plaveiselcellen zijn platte cellen die worden aangetroffen op oppervlakken, zoals de buitenste laag van de huid en de bekleding van de bovenste slokdarm
- Basaalcelcarcinoom: Basale cellen worden aangetroffen in de diepste huidlaag
- Overgangscelcarcinoom: Overgangscellen zijn cellen die uitrekken en worden aangetroffen in gebieden zoals de blaas
Verschillende subtypen kunnen voorkomen in verschillende regio's van hetzelfde orgaan, niet-kleincellige longkankers kunnen bijvoorbeeld plaveiselcelcarcinomen van de long of longadenocarcinomen zijn. Evenzo kunnen slokdarmkankers optreden in plaveiselcellen (plaveiselcelcarcinomen) of kliercellen (adenocarcinomen).
Veel voorkomende carcinomen zijn onder meer longadenocarcinoom, colonadenocarcinoom, plaveiselcelcarcinomen van het hoofd en hals, blaaskanker (meestal een transitioneel celcarcinoom) en basaalcelcarcinomen van de huid.
Weefseltypen en subtypes van sarcomen
In tegenstelling tot carcinomen zijn er meer dan 50 verschillende subtypen sarcomen. Voorbeelden van sarcoom op basis van weefseltype zijn onder meer:
- Bot (osteosarcoom of osteogeen sarcoom)
- Vet (vetweefsel): liposarcoom
- Kraakbeen: chondrosarcoom
- Gladde spieren (zoals in de baarmoeder): leiomyosarcoom
- Skeletspier: rabdomyosarcoom
- Vezelig weefsel: fibrosarcoom
- Gewrichtsvoering: synoviaal sarcoom
- Bloedvaten: angiosarcoom, wanneer lymfevaten betrokken zijn, worden deze tumoren lymfoangiosarcomen genoemd
- Mesothelium: mesothelioom (deze tumoren kunnen betrekking hebben op de pleura (mesothelium rond de longen), pericardium (membranen rond het hart) of peritoneum (membranen rond de buik).
- Zenuwen: neuroblastoom, medulloblastoom
- Cellen rond zenuwen: neurofibrosarcomen, kwaadaardige Schwammomen
- Bindweefsel in de hersenen: glioom, astrocytoom
- Spijsverteringskanaal: gastro-intestinale stromale tumoren (GIST's)
- Primitief embryonaal weefsel: myxosarcoom
- Combinatie van celtypen: ongedifferentieerd pleomorf sarcoom (voorheen kwaadaardig fibreus histiocytoom genoemd)
De meest voorkomende sarcomen in de kindertijd zijn rabdomyosarcomen. Bij volwassenen zijn de meest voorkomende sarcomen weke delen sarcomen, waaronder ongedifferentieerd pleomorf sarcoom, liposarcoom en leiomyosarcoom.
Overlap tussen sarcomen en carcinomen
De regio van het lichaam onderscheidt niet altijd sarcomen en carcinomen. Borstsarcomen (die minder dan 1% van de borstkankers uitmaken) komen bijvoorbeeld voor in het bindweefsel van de borsten in plaats van in melkkanalen of melkklieren. De meeste "karteldarmkankers" zijn adenocarcinomen, maar 1% tot 2% van de tumoren in dit gebied zijn leiomyosarcomen van de karteldarm en het rectum.
Sommige tumoren kunnen kenmerken hebben van zowel carcinomen als sarcomen en kunnen carcinosarcomen of sarcomatoïde carcinomen worden genoemd.
Kankerterminologie: oma versus sarcoom enz.
Meestal (maar niet altijd) onderscheidt de beschrijving van een tumor goedaardige bindweefseltumoren van kwaadaardige sarcomen.
Een lipoom is bijvoorbeeld een goedaardige tumor van vet (vetweefsel) en een liposarcoom is een kankergezwel van het weefsel. Een hemangioom is een goedaardige tumor van bloedvaten, terwijl een hemangiosarcoom een kwaadaardige tumor is.
Ook in deze classificatie zijn er uitzonderingen. Een chordoom (tumor van het nekplooi) is bijvoorbeeld kwaadaardig. Een glioom is een kanker (geen goedaardige tumor) van gliacellen in de hersenen. Soms wordt het woord kwaadaardig gebruikt om goedaardige en kwaadaardige tumoren te onderscheiden. Een meningeoom verwijst bijvoorbeeld naar een goedaardige tumor van de hersenvliezen (membranen langs de hersenen), terwijl een kankergezwel een kwaadaardig meningeoom wordt genoemd.
Tekenen en symptomen
Carcinomen kunnen zich melden met een aantal symptomen die vaak verband houden met het orgaan waarin ze ontstaan. Longkanker kan zich bijvoorbeeld presenteren met hoesten of kortademigheid, borstkanker kan zich presenteren met een knobbeltje in de borst en alvleesklierkanker kan zich presenteren met geelzucht, hoewel meestal niet totdat de ziekte zeer gevorderd is.
Sarcomen kunnen zich ook presenteren met verschillende symptomen. Sarcomen die in de armen en benen ontstaan, komen vaak voor als een massa die pijnlijk kan zijn of pijnloos. Als er pijn aanwezig is, is deze 's nachts vaak het ergst. Sarcomen in botten (osteosarcomen) kunnen zich voordoen met botpijn of zwelling boven of nabij botten. In sommige gevallen wordt de aandoening pas gediagnosticeerd nadat een fractuur is opgetreden (pathologische fractuur) door een botgebied dat is verzwakt door de tumor. Bij Ewing-sarcoom voelt de zwelling of knobbel vaak warm aan en kan dit gepaard gaan met koorts. Sarcomen van het spijsverteringskanaal (GI stromale tumoren) kunnen symptomen hebben die lijken op coloncarcinoom, zoals bloed in de ontlasting, buikpijn of gewichtsverlies.
Oorzaken en risicofactoren
De belangrijkste risicofactoren voor carcinomen zijn redelijk goed bekend en omvatten onder meer levensstijlfactoren (zoals roken, zwaarlijvigheid en zittend gedrag), straling (inclusief ultraviolette straling), genetica, leeftijd, virale infecties en blootstelling aan het milieu.
In de meeste gevallen met sarcomen zijn identificeerbare risicofactoren niet aanwezig, en deze tumoren bleken niet geassocieerd te zijn met roken, zwaarlijvigheid, dieet of gebrek aan lichaamsbeweging. Risicofactoren voor sarcomen kunnen zijn:
- Straling, zoals bestralingstherapie, evenals sommige soorten chemotherapiemedicijnen (kankers die zich ontwikkelen als gevolg van de kankerverwekkende eigenschappen van eerdere kankerbehandelingen worden secundaire kankers genoemd)
- Milieublootstelling, inclusief blootstelling aan vinylchloride, sommige herbiciden, arseen en thoriumdioxide
- HIV-infectie (een risicofactor voor Kaposi-sarcoom)
- Ongewone genetische syndromen zoals neurofibromatose, Li-Fraumeni-syndroom, Werner-syndroom, Gorlin-syndroom, Costello-syndroom, Bloom-syndroom, Diamond-Blackfan-syndroom, Noonan-syndroom, Beckwith-Wiedermann-syndroom, tubereuze sclerose, familiaire adenomateuze polyposis
Sommige sarcomen worden geassocieerd met bepaalde ontwikkelingsperioden. Osteosarcomen komen bijvoorbeeld het meest voor tijdens botgroei tussen de 10 en 20 jaar.
Bij sommige sarcomen zijn risicofactoren geïdentificeerd en in grotere mate bestudeerd. Angiosarcoom van de borst is bijvoorbeeld in verband gebracht met chronisch lymfoedeem, bestralingstherapie voor borstkanker en een bepaald type borstimplantaten (die nu van de markt zijn gehaald). Mesothelioom wordt sterk geassocieerd met blootstelling aan asbest.
Rabdomyosarcomen bij kinderen zijn ook in verband gebracht met het gebruik van cocaïne en marihuana door ouders. Er zijn op dit moment maar weinig risicofactoren geïdentificeerd voor Ewing-sarcoom, hoewel deze kankers vaker voorkomen bij kinderen die een hernia hebben gehad.
Diagnose, screening en enscenering
Het diagnostische proces voor sarcomen kan vergelijkbaar zijn met carcinomen en begint vaak met scans (zoals een CT-scan, MRI, botscan of PET-scan), of in het geval van spijsverteringskanaalsarcomen, endoscopie. Evenzo is een biopsie nodig om het type kanker te bepalen, evenals de tumorgraad (de agressiviteit van de kanker). Speciale vlekken kunnen eveneens nuttig zijn.
Net als bij carcinomen is DNA-testen (zoals sequencing van de volgende generatie) vaak nuttig, maar in het geval van sommige sarcomen kan RNA-testen ook nuttig zijn.
Genomische tests voor carcinomen en sarcomenScreening
In tegenstelling tot carcinomen zoals borstkanker, longkanker en darmkanker, zijn er momenteel geen algemene screeningtests voor sarcomen.
Precancereuze fase versus geen precancereuze fase
Bij carcinomen kunnen tumoren soms worden gedetecteerd voordat ze invasief zijn (voordat ze zich uitstrekken door iets dat bekend staat als het basaalmembraan). Deze precancereuze tumoren zijn niet-invasief en worden carcinoma in situ of stadium 0-kanker genoemd. Wanneer bijvoorbeeld longkanker in stadium 0 wordt gedetecteerd, kan het worden behandeld voordat het de kans heeft om invasief te worden en zich mogelijk te verspreiden. Als een sarcoom eenmaal is gedetecteerd, wordt het daarentegen als invasief beschouwd.
Enscenering
Er zijn ook verschillen in stadiëringsmethoden vanwege de manier waarop carcinomen en sarcomen zich vaak verspreiden.
Bij TNM-stadiëring met carcinomen wordt gekeken naar de grootte van een tumor (T), de aan- of afwezigheid van tumorcellen in lymfeklieren (N) en de aan- of afwezigheid van metastasen. Carcinomen verspreiden zich vaak eerst naar de lymfeklieren, maar deze verspreiding betekent niet dat het carcinoom metastastisch is. In feite kunnen kankers zoals borstkanker in stadium 2 zijn uitgezaaid naar lymfeklieren.
Sarcomen verspreiden zich meestal via de bloedbaan en veel minder vaak via het lymfestelsel. Om deze reden hebben ze minder kans om zich naar lymfeklieren te verspreiden, en wanneer ze zich verspreiden, worden ze eerder in een ander orgaan (zoals de longen) aangetroffen. Bij stadiëring van sarcomen is de tumorgraad (agressiviteit van de kankercellen) vaak belangrijker.
Longkanker TNM-stadiëringTumorgraad
Het gedrag, de behandeling en de prognose van sarcomen hangen sterk samen met hun tumorgraad.
Gedrag
Carcinomen en sarcomen kunnen zich anders gedragen met hoe ze groeien en zich verspreiden. Carcinomen hebben de neiging om te groeien en nabijgelegen structuren binnen te dringen, en in feite verwijst de afleiding van het woord kanker van het woord "krab" naar deze vingervormige uitsteeksels of spicula die andere structuren binnendringen. Op deze manier kunnen deze kankers zich lokaal verspreiden, via het lymfestelsel, de bloedbaan en in het geval van longkanker via de luchtwegen (aerogene metastasen).
Sarcomen groeien vaak meer als een bal en duwen structuren (zoals zenuwen en bloedvaten) uit de weg in plaats van ze binnen te dringen. Ze verspreiden zich voornamelijk via de bloedbaan, met als meest voorkomende plaats van metastase de longen.
Behandelingsopties
Over het algemeen kunnen sarcomen een grotere uitdaging zijn om te behandelen, zowel omdat er minder opties beschikbaar zijn, als omdat operaties (zoals amputaties bij kinderen) zeer ontsierend kunnen zijn. Er komen echter nieuwere behandelingen beschikbaar, zoals gerichte therapieën en ledemaatsparende operaties.
Chirurgie
Chirurgie is vaak de voorkeursbehandeling voor sarcomen en voor carcinomen in een vroeg stadium. Er zijn nieuwere ledemaatsparende technieken ontwikkeld voor kinderen met sarcomen, en het gebruik van gerichte therapieën (zie hieronder) heeft in sommige gevallen de omvang van een sarcoom verkleind voorafgaand aan de operatie, zodat een veel minder uitgebreide operatie mogelijk is.
Bestralingstherapie
Stralingstherapie wordt vaak gebruikt bij zowel sarcomen als carcinomen.
Chemotherapie
Veel sarcomen reageren minder goed op chemotherapie dan carcinomen, maar dit varieert; rabdomyosarcomen bij kinderen reageren bijvoorbeeld vaak goed op chemotherapie.
Gerichte therapie
Gerichte therapieën, of behandelingen die gericht zijn op specifieke afwijkingen in de groei van kankercellen, hebben een significant verschil gemaakt bij de behandeling van carcinomen zoals sommige borstkankers en niet-kleincellige longkankers. Deze medicijnen maken ook een verschil bij de behandeling van sommige sarcomen. In 2018 werd het medicijn Vitrakvi (larotrectinib) goedgekeurd voor kankers, ongeacht het type, die een NTRK-fusiegen herbergen. Dit omvat ongeveer 1% van de solide tumoren (zoals darmkanker, longkanker en borstkanker) maar tot 60% van sommige sarcomen, zoals infantiel fibrosarcoom.
Vitrakvi is een behandeling die zich zowel op sarcomen als carcinomen kan richten en is een voorbeeld van precisiegeneeskunde, en hoe de behandeling van kanker zodanig verandert dat deze zich richt op genetische afwijkingen in de kankercellen in plaats van op het celtype of weefsel van oorsprong.
Immunotherapie
Immuuntherapiemedicijnen zoals checkpoint-remmers zijn een paradigmaverandering geweest bij de behandeling van sommige kankers, met soms een drastische verbetering van zelfs zeer vergevorderde metastatische carcinomen. Gelukkig worden deze behandelingen nu ook onderzocht voor gebruik bij gemetastaseerd sarcoom, in het bijzonder ongedifferentieerd pleomorf sarcoom, myxofibrosarcoom, leiomyosarcoom en angiosarcoom.
Prognose
De prognose van sarcomen en carcinomen hangt sterk af van het specifieke type kanker, de agressiviteit van de tumor, de leeftijd bij diagnose en het stadium waarin ze worden gediagnosticeerd. Voor wekedelensarcomen is het 5-jaarsoverlevingspercentage voor gelokaliseerde tumoren 81%, wat daalt tot 16% voor gemetastaseerde tumoren.
Samenvatting van verschillen
| Sarcomen versus carcinomen | ||
|---|---|---|
| Kankertype | Sarcomen | Carcinomen |
| Celtype van oorsprong | Mesenchymale cellen | Epitheelcellen |
| Weefseltypen | Bindweefsel | De meeste orgels |
| Subtypen | Meer dan 50 | 4 |
| Gewone types | Kinderen: rhadomyosarcoom, Ewing-tumor Volwassenen: liposarcoom, leiomyosarcoom, ongedifferentieerd pleomorf sarcoom, GOST | Longkanker, borstkanker, darmkanker, prostaatkanker |
| Microscopisch uiterlijk | Cellen afzonderlijk gerangschikt | Cellen gerangschikt in groepen |
| Genomisch testen | DNA- en RNA-testen | DNA-testen |
| Enscenering | Grootte en tumorgraad het belangrijkst | Grootte en betrokkenheid van de lymfeklieren het belangrijkst |
| Gedrag | Groeien als een bal, vaak snel Duwt nabijgelegen structuren uit de weg | Groei via vingervormige projecties, vaak langzamer Dringt binnen in nabijgelegen structuren zoals zenuwen en bloedvaten |
| Vasculariteit | Meer | Minder |
| Oorzaken / risicofactoren | Vaak onbekend Medische straling, genetische syndromen, sommige blootstellingen | Leefstijlfactoren: roken, dieet, lichaamsbeweging Straling, blootstelling aan het milieu Genetica Meer |
| Precancereuze fase | Nee | Ja |
| Verspreiding (metastasen) | Verspreiding via de bloedbaan, long meest voorkomende | Verspreiding via het lymfestelsel en de bloedbaan |
| Prognose / overleving | Afhankelijk van veel factoren | Afhankelijk van veel factoren |
Een woord van Verywell
Er zijn een aantal belangrijke verschillen tussen sarcomen en carcinomen, inclusief behandeling. Dat gezegd hebbende, aangezien ons begrip van kanker verbetert en de behandeling zich richt op behandeling die ten grondslag ligt aan genetische afwijkingen in de kankercellen, kan het onderscheid tussen de twee categorieën kankersoorten minder belangrijk worden.